Stiff Person Sendromu (Katı Kişi Sendromu) nedir, sorusu Celine Dion tarafından yapılan açıklama sonrasında gündem oldu. 54 yaşındaki Kanadalı müzisyen Celine Dion, çok nadir görülen bir nörolojik rahatsızlığa yakalandığını açıkladı. Dion, tedavisi olmayan Stiff Person Sendromu(SPS) ile mücadele ettiğini duyurdu. Çok nadir görülen bu hastalık ses tellerini bile etkileyebiliyor. Kronik ağrı, bozulmuş hareketlilik ve lomber hiperlordoz genel belirtileri olan Stiff Person Sendromu, nörolojik hastalıklar arasında yer alıyor.
STİFF PERSON SENDROMU NEDİR, NEDEN OLUR?
Bu hastalığa yakalanan hastalar bazen ses ve dokunmaya çok duyarlı hale gelirler. Glutamik asit dekarboksilaz antikorların hastalığın nedeni olduğu düşünülmekte. İlerleyici katılık ve sertlik ile karakterize kaynağı belirsiz ve nadir bir nörolojik hastalık. Sertlik öncelikle gövde kaslarını etkiler ve spazmların da birlikteliği ile vücutla ilgili deformitelerle sonuçlanır.
STİFF PERSON SENDROMU BELİRTİLERİ NELERDİR?
Kronik ağrı, bozulmuş hareketlilik ve lomber hiperlordoz genel belirtilerdir. Spazmlar şiddetli ve öngörülemeyen bir şekilde ortaya çıkabilir ve bazen kemikleri dahi kırabilecek seviyeye ulaşırlar. Hastalar bazen ses ve dokunmaya çok duyarlı hale gelirler ve bu durumlar spazmları tetikleyebilmektedir.
Hastalığın kesin mekanizması belirgin değildir. SPS hastalarının, nadiren genel popülasyonda görülen glutamik asit dekarboksilaz antikorlarına sahip olduğu tespit edilmiştir. Bu antikorların hastalığın nedeni olduğu düşünülmektedir.
